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開在眼中的牽牛花,竟是眼底惡魔!

時間:2019-11-23 12:23來源:未知編輯:gaomin瀏覽:

【文章導讀】牽牛花綜合征(Morning Glory Syndrome)是一種較罕見的非典型和不能分類的視神經乳頭的先天性發育異常,其確切病因尚不清楚,一般認為無遺傳傾向。 因其眼底表現酷似盛開的牽牛花,

  牽牛花綜合征(Morning Glory Syndrome)是一種較罕見的非典型和不能分類的視神經乳頭的先天性發育異常,其確切病因尚不清楚,一般認為無遺傳傾向。
 
  因其眼底表現酷似盛開的牽牛花,1970 年Kindler首先將其命名為牽牛花綜合征。
 
  病例要點
 
  本病多為單眼發病,罕見雙眼,多數患者視力明顯減弱。
 
  本病可合并殘存性玻璃體增生癥、先天性白內障、小眼球、視網膜和脈絡膜缺損、晶狀體和鞏膜缺損等,還可伴有中樞神經系統和正中顱面部異常,如腦膨出、神經垂體異位等。
 
  影像學表現為:
 
  視盤凹陷:呈火山口樣,異常主要局限在視盤是牽牛花綜合征重要的影像特征;
 
  視盤缺如:視盤部位的眼球壁變薄,并沿著視神經方向向后突出;
 
  視盤增大:明顯者呈“漏斗樣”向后突出,突出部位為長T1、長T2信號,與玻璃體信號類似;
 
  視盤缺如及眼球后視神經缺如并伴有眼球后囊腫形成;
 
  眼球前后徑明顯減小,呈橢圓形,伴先天性白內障(玻璃體密度增高、且不均勻)、視網膜剝離(視盤邊緣弧形或半月形高密度影,末端止于視盤)、晶狀體發育不良(形態不規則、發育小,并向內側移位,前房明顯變小)。

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